La enfermedad de Paget de la mama fue descrita por Sir James Paget en 1874. Es un tipo raro de cáncer del complejo pezón-areola que se presenta como una lesión eccematosa del pezón y a menudo se asocia con un carcinoma de mama subyacente (in situ en 40% de los casos e invasivo en el 60% restante).[1]. Se observa en el 1 al 4% de los casos de cáncer de mama femenino. También puede ocurrir en hombres pero en muy raras ocasiones. 

 

Fisiopatología

Las células malignas infiltran la epidermis a través del epitelio del conducto mamario y proliferan dando lugar al engrosamiento de la piel afectada.

 

 

Presentación

Suele ser unilateral, pero puede ocurrir de forma bilateral. Algunos casos pueden ocurrir después de una mastectomía a pesar de que no hay tejido mamario presente. Por lo general, involucra el pezón, pero puede extenderse por la piel areolar. Se presenta como un cambio eccematoso crónico del pezón con: prurito, eritema, formación de escamas, erosiones, secreción del pezón que incluye sangrado, tumoración mamaria palpable subyacente (generalmente indica una naturaleza invasiva).

 

Entre los diagnósticos diferenciales deben considerarse los trastornos de la piel, por ejemplo, eccema (tener en cuenta siempre la enfermedad de Paget de la mama), melanoma, adenoma del pezón.  

 

 

Diagnóstico

Se realiza con imágenes de la mama (mamografía, RMN) y biopsia con inmunohistoquímica y tinciones especiales.

La enfermedad de Paget del pezón sin tumor asociado se clasifica como carcinoma in situ De lo contrario, se clasifica según el tamaño del tumor subyacente.

 

 

Tratamiento

El tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Paget es controvertido.

 

La mastectomía con o sin disección de los ganglios linfáticos axilares se consideraba el tratamiento estándar para la enfermedad de Paget, incluso en ausencia de otros signos clínicos de malignidad.

 

Se informaron altas tasas de recurrencia en pacientes con mamografías que sugerirían cambios in situ confinados al pezón tratadas tratadas con escisión local sola, Por lo tanto, la escisión local por sí sola no es un tratamiento apropiado para pacientes con enfermedad de Paget del pezón. Sin embargo, con el aumento del diagnóstico de cánceres de mama precoces, los resultados de múltiples ensayos han demostrado que la terapia conservadora de la mama es una alternativa viable para pacientes con enfermedad limitada al segmento central de la mama. Informes recientes de varios estudios con seguimiento a largo plazo también han demostrado que la cirugía para conservar la mama es equivalente a la mastectomía en términos de sobrevida general y libre de enfermedad en pacientes con cáncer de mama. La adición de radioterapia a la cirugía de conservación de la mama puede ser mejor opción en pacientes con enfermedad de Paget de la mama asociada con una masa mamográfica no palpable (a pesar de una alta sospecha de malignidad mamaria subyacente). También es posible que se requiera quimioterapia para la lesión mamaria subyacente.

 

 

Pronóstico

En un estudio, el 62% de los pacientes con enfermedad de Paget mamaria presentaron una masa mamaria detectable. El 50% de las pacientes con enfermedad de Paget con masa mamaria palpable tienen metástasis en los ganglios linfáticos axilares asociados. Incluso en pacientes con enfermedad de Paget mamaria y sin tumor subyacente, el 30% puede desarrollar un carcinoma invasivo en una fecha posterior y el 20% ya tiene un carcinoma de mama in situ asociado.

 

Los factores de pronóstico desfavorable incluyen: tumor palpable, adenopatías, tipo histológico de cáncer de mama y edad menor de 60 años.

 

 

Enfermedad de Paget extramamaria  

Aproximadamente el 25% de los casos se asocia con una neoplasia subyacente in situ o invasiva, en particular un carcinoma apocrino anexial. Otras neoplasias asociadas incluyen carcinomas de glándulas de Bartholin, uretra, vejiga, vagina, cuello uterino, endometrio y próstata. Es una condición rara con solo varios cientos de casos reportados en el mundo. Aparece con mayor frecuencia en personas de 50 a 60 años y es más común en mujeres. Suele presentarse como una dermatitis crónica de ingle, genitales o zona perianal, que es resistente al tratamiento. A menudo se asocia con prurito intenso y las lesiones de larga duración pueden causar dolor y sangrado.

 

https://patient.info/doctor/pagets-disease-of-breast

 

21 09 20