Es un trastorno de cefalea primaria poco frecuente (prevalencia de por vida de la cefalea en racimos es del 0,12%

(IC 95%: 0,10% a 0,15%) con características únicas que proporcionan información valiosa sobre la neurobiología de la cefalea.

 

El inicio puede ocurrir a cualquier edad, pero por lo general es entre los 20 y los 40 años de edad sobre la base de grandes

series de casos y cuestionarios. 

 

Los hombres son más propensos que las mujeres a tener cefalea en brotes, aunque la proporción exacta de sexos no está clara.

 

La mayoría de los pacientes (aproximadamente el 83 %) describe sensaciones previas a un ataque, como dolor, lagrimeo o congestión

nasal homolaterales (minutos antes), así como síntomas generalizados, como dificultad para concentrarse y cambios de humor

(una hora antes).

 

El sello distintivo de la cefalea en racimos es el ataque en racimos, una cefalea unilateral intensamente dolorosa (y por lo general

exclusivamente en un lado o bloqueada en un lado) centrada detrás o alrededor del ojo acompañada de síntomas autonómicos

ipsilaterales e inquietud. 

 

El dolor del ataque en racimo es de una calidad punzante y abrasadora, a veces descrito como un cuchillo en el ojo o una picadora

de carne detrás del ojo. 

La duración, la frecuencia y, en particular, la inquietud durante los ataques lo distinguen de los trastornos de dolor de cabeza más

comunes (migraña o dolor de cabeza tensional).

 

Se sospecha que los ataques son una de las experiencias humanas más dolorosas y el trastorno se asocia con una alta tasa de

ideación suicida. 

 

Los ataques unilaterales cortos (15 a 180 minutos), frecuentes (hasta ocho/día) de dolor facial con características autonómicas

homolaterales asociadas e inquietud. 

 

Aproximadamente el 80% de los pacientes con cefalea en racimos tienen el subtipo episódico, en el que los ataques ocurren solo

durante un período de semanas a meses, a menudo en un ciclo anual. 

 

El resto tiene el subtipo crónico, en el que los ataques ocurren regularmente durante todo el año sin una remisión de más de tres meses. 

 

El límite de tres meses para la remisión se ha actualizado recientemente desde el límite anterior de un mes. 

 

Se estima que el 15 % de los pacientes pueden pasar de un subtipo a otro. 

 

Comorbilidades

 

La cefalea en racimos se asocia con un mayor riesgo de apnea del sueño y, curiosamente, con un riesgo potencialmente menor de diabetes.

 

Las comorbilidades psicológicas son comunes en la cefalea en brotes, especialmente los trastornos del estado de ánimo, ya que los pacientes

tienen un mayor riesgo de ansiedad y depresión. 

 

La tasa de ideación suicida es alarmantemente alta, más del 55-64 % de los pacientes en estudios de EE. UU. y Corea del Sur. 

En muchos estudios se ha informado una mayor prevalencia de tabaquismo.

 

El diagnóstico correcto es clave, ya que algunos de los tratamientos más efectivos, como el oxígeno de alto flujo, rara vez se usan en

otros trastornos de dolor de cabeza. 

 

Sin embargo, la demora en el diagnóstico suele ser de años para este trastorno, ya que a menudo se confunde con la migraña y la

neuralgia del trigémino, y las causas secundarias pueden pasarse por alto. 

 

Tratamiento

Los tratamientos agudos de primera línea para la cefalea en racimos son sumatriptán subcutáneo y oxígeno. 

 

Las pautas de los expertos han dado evidencia de nivel A a ambos tratamientos, y las encuestas de pacientes generalmente

han encontrado que los triptanos y el oxígeno son los tratamientos agudos más efectivos. 

 

A menudo, se prescriben ambos tratamientos: el uso diario de sumatriptán subcutáneo durante semanas o más no se favorece debido a

sus propiedades vasoconstrictoras, y el oxígeno tiene limitaciones logísticas como la portabilidad.

 

Sumatriptán subcutáneo

El sumatriptán subcutáneo puede ser el tratamiento agudo individual más eficaz según los datos de las encuestas de pacientes. 

Se prefieren formas más rápidas de administración de los triptanos, comenzando con sumatriptán subcutáneo, seguido de zolmitriptán

nasal y sumatriptán nasal, seguido de zolmitriptán oral. 

 

Los triptanos provocan vasoconstricción a través de la activación del receptor 5HT y no se recomiendan en pacientes con trastornos

vasculares como infartos de miocardio, accidentes cerebrovasculares e hipertensión no controlada.

 

Oxígeno

El oxígeno inhalado trata eficazmente los ataques a caudales de 6 l/min y 12 l/min.  

Generalmente se prefieren velocidades de flujo más altas, con una encuesta de pacientes que sugiere que las velocidades de

flujo superiores a 10 l/min fueron más eficaces que las inferiores a 10 l/min y tan eficaces como el sumatriptán inyectable. 

 

Para lograr altas tasas de flujo, la prescripción de oxígeno requiere no solo un tanque de oxígeno, sino también dos accesorios:

una máscara sin reinhalación, o posiblemente una máscara con válvula a demanda, y

un regulador colocado en el tanque para aumentar la tasa de flujo. 

 

El oxígeno tiene una alta efectividad y pocos efectos secundarios en comparación con otros tratamientos farmacológicos agudos. 

 

Las contraindicaciones son raras, pero incluyen el riesgo de incendio: está prohibido fumar y las llamas abiertas cuando se usa oxígeno. 

 

Dado que la tasa de tabaquismo es alta en pacientes con cefalea en racimos, se debe advertir a quienes fuman que no fumen ni que

otras personas cerca fumen cuando se está usando oxígeno. 

 

Otro riesgo son los retenedores de dióxido de carbono, como los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica muy grave. 

 

En los retenedores de dióxido de carbono, las bajas concentraciones de oxígeno impulsan el reflejo respiratorio; el oxígeno

suplementario disminuiría este impulso. 

 

Estimulación no invasiva del nervio vago

 

Recientemente, dos ensayos clínicos demostraron que la estimulación no invasiva del nervio vago es eficaz para abortar los

ataques en pacientes con cefalea en brotes episódica pero no crónica. 

 

Al igual que el oxígeno, la estimulación no invasiva del nervio vago es un tratamiento que se puede utilizar con seguridad de forma regular. 

Las contraindicaciones incluyen dispositivos médicos implantados (por ejemplo, implantes de marcapasos o audífonos) y metal implantado

cerca del cuello (por ejemplo, stent carotídeo o tornillo óseo cervical). 

 

El dispositivo no se ha estudiado en pacientes con varias afecciones, como aterosclerosis carotídea, hipertensión no controlada,

electrocardiogramas anormales o antecedentes de convulsiones.

 

Tratamiento de transición

 

Las terapias de transición o puente son herramientas importantes en el manejo de la cefalea en brotes. 

 

Mientras que los medicamentos preventivos se aumentan durante los momentos de gran carga de dolor de cabeza, los tratamientos

de transición pueden proporcionar un alivio relativamente rápido durante un período breve. 

 

También se pueden usar para terminar períodos en la cefalea en brotes episódicos o inducir un período de remisión en la cefalea en

brotes crónicos.

 

Referencia:

https://www.bmj.com/content/376/bmj-2020-059577

 

Corticosteroides

Los corticosteroides se han administrado a través de bloqueos nerviosos occipitales y tabletas orales; ambos métodos de administración han mostrado beneficios usando una variedad de tipos y dosis de corticosteroides.  

Se investigaron los bloqueos nerviosos occipitales y suboccipital en un meta-análisis, que mostró un cociente de riesgo relativo de 4,86 ​​para la ausencia de dolor al mes en comparación con el control (en dos estudios controlados aleatorios y 66 participantes), así como un en general, 50% de ausencia de dolor al mes (en cinco estudios aleatorios y 156 participantes con cefalea en racimos). 

 

Los componentes exactos de los bloques diferían ampliamente. 

 

La revisión sistemática identificó 12 estudios observacionales y aleatorizados que utilizaron una variedad de esteroides (betametasona 18-21 mg, cortivazol 3,75 mg en tres inyecciones cada 48-72 horas, metilprednisolona 32-160 mg o triamcinolona 40 mg), generalmente combinados con un anestésico local (bupivacaína al 0,5% 2-4 mL, lidocaína al 1% 2-9 mL, lidocaína al 2% 0,5-5 mL o prilocaína al 1%). Para los esteroides orales, un ensayo controlado aleatorizado reciente mostró una mejora significativa con un ciclo de prednisona de 17 días (comenzando con 100 mg diarios durante cinco días, luego disminuyendo la dosis en 20 mg cada tres días). 

También se han descrito estudios de observación de varios pulsos de corticosteroides orales, así como de metilprednisolona intravenosa.