La neuralgia del glosofaríngeo se define como dolor paroxístico en áreas inervadas por el nervio glosofaríngeo y las ramas auricular y faríngea

del nervio vago. 

 

Existen numerosas analogías con la neuralgia del trigémino (NT), con la que ocasionalmente coexiste, aunque la neuralgia del glosofaríngeo

es mucho menos común.

 

La neuralgia del glosofaríngeo se caracteriza por un dolor paroxístico, intenso y punzante que afecta el oído, la fosa amigdalina, la base de la

lengua o debajo del ángulo de la mandíbula. 

 

Se ha notificado afectación bilateral en el 12 % de los pacientes. 

 

Los desencadenantes típicos incluyen masticar, tragar, toser, hablar, bostezar, ciertos gustos o tocarse el cuello o el conducto auditivo externo

(raramente las áreas preauricular o postauricular). 

 

El dolor generalmente se irradia hacia arriba desde la orofaringe hacia el oído. 

 

La duración de los paroxismos severos es de segundos a minutos, pero también puede haber un dolor de fondo sordo, constante y de bajo grado. 

 

Pueden ocurrir varias docenas de ataques por día, a veces despertando al paciente del sueño. 

 

Algunos episodios también pueden estar asociados con tos intensa y/o ronquera.

 

Al igual que la neuralgia del trigémino, la neuralgia del glosofaríngeo puede ocurrir en un patrón de episodios que duran semanas o meses,

alternando con períodos más prolongados de remisión. 

 

Los ataques severos rara vez se han asociado con bradicardia/asistolia que resulta en síncope, presumiblemente porque la entrada del nervio

craneal IX en el tracto solitario tiene un efecto sobre el núcleo motor dorsal del nervio craneal X.

 

Los criterios de diagnóstico para la neuralgia del glosofaríngeo, según ICHD-3, requieren todo lo siguiente:

 

●  Ataques paroxísticos recurrentes de dolor unilateral en la distribución del nervio glosofaríngeo

 

● El dolor tiene todas las siguientes cuatro características:

 

• Con una duración de unos pocos segundos a dos minutos.

 

• Intensidad severa

 

• Descargas eléctricas, disparos, puñaladas o de calidad aguda

 

• Precipitado al tragar, toser, hablar o bostezar

 

● No se explica mejor por otro diagnóstico ICHD-3

 

Al igual que con la neuralgia del trigémino, existen formas idiopáticas y secundarias de neuralgia del glosofaríngeo. 

Las causas secundarias incluyen lesiones desmielinizantes, tumor del ángulo pontocerebeloso, absceso periamigdalino, aneurisma carotídeo

y síndrome de Eagle (en el que el nervio craneal IX se comprime lateralmente contra un ligamento estilohioideo osificado). 

 

La compresión vascular de los nervios craneales IX y X puede ocurrir en la zona de entrada de la raíz nerviosa por la arteria vertebral o la

arteria cerebelosa posteroinferior. 

 

La valoración de un paciente con sospecha de neuralgia del glosofaríngeo incluye una anamnesis minuciosa, indagando especialmente sobre

la presencia de factores desencadenantes y el despertar nocturno. 

 

Se debe realizar un examen oral y del cuello cuidadoso (p. ej., realizado por un especialista en otorrinolaringología) para ayudar a descartar

una enfermedad local como causa del dolor. 

 

La resonancia magnética/angiografía por resonancia magnética está indicada en prácticamente todos los pacientes para descartar una lesión

masiva o patología vascular.

 

El tratamiento médico de la neuralgia del glosofaríngeo es esencialmente el mismo que el de la neuralgia del trigémino:

 

Carbamazepina : es el tratamiento mejor estudiado para la Neuralgia del trigémino y la del glosofaringeo.

 

Los efectos secundarios pueden ser un problema, pero por lo general son manejables, particularmente si se prescriben dosis bajas

inicialmente con una titulación gradual.

 

●Eficacia : cuatro ensayos controlados aleatorios con un total de 147 pacientes establecieron la eficacia de la carbamazepina 

(200 a 1200 mg diarios) para la NT. 

Una revisión sistemática y un parámetro de práctica publicado en 2008 por la Academia Estadounidense de Neurología (AAN) y la Federación

Europea de Sociedades Neurológicas (EFNS) señaló que la respuesta al tratamiento en estos ensayos fue sólida, con un control del

dolor completo o casi completo alcanzado en 58 a 100% de los pacientes con carbamazepina, en comparación con 0 a 40% de los pacientes

con placebo. Para el resultado de alivio importante del dolor, el número necesario a tratar fue < 2. 

 

Sin embargo, la carbamazepina a veces se toleró mal, con números necesarios para dañar los eventos adversos menores y graves de

3 y 24, respectivamente.

 

●Dosificación: la dosis inicial habitual es de 100 a 200 mg dos veces al día. La dosis se puede aumentar gradualmente en incrementos de

200 mg diarios según se tolere hasta lograr un alivio suficiente del dolor. La dosis de mantenimiento total típica es de 600 a 800 mg diarios,

administrados en dos dosis divididas para tabletas y cápsulas de liberación prolongada, o cuatro dosis divididas para suspensión oral. 

 

La dosis total máxima sugerida para NT es de 1200 mg al día.

 

●Efectos adversos : los efectos adversos incluyen náuseas, vómitos, diarrea, hiponatremia, rash, prurito, somnolencia, mareos, visión borrosa

o doble, letargo y dolor de cabeza. 

 

La titulación lenta puede minimizar estos efectos. La leucopenia inducida por carbamazepina no es infrecuente, pero suele ser benigna. 

Los efectos adversos raros pero graves de la carbamazepina incluyen agranulocitosis, anemia aplásica, síndrome de Stevens-Johnson,

necrólisis epidérmica tóxica, insuficiencia hepática, reacción farmacológica con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS), dermatitis/erupción

cutánea, enfermedad del suero, pancreatitis, síndrome de lupus e hipogammaglobulinemia. 

 

Oxcarbazepina :  la oxcarbazepina es un fármaco eficaz para la NT y algunos expertos lo prefieren a la carbamazepina , citando una mejor

tolerabilidad y un menor riesgo de interacciones farmacológica.

 

●Eficacia : el parámetro de práctica AAN/EFNS de 2008 identificó varios ensayos controlados aleatorios que compararon oxcarbazepina 

(600 a 1800 mg diarios) con carbamazepina en 178 pacientes con NT. En el análisis combinado, ambos medicamentos fueron igualmente

efectivos, con una reducción de >50 por ciento de los ataques lograda por el 88 por ciento o más de los pacientes en ambos grupos

de tratamiento.

 

●Dosificación : la oxcarbazepina se puede iniciar con una dosis total de 600 mg al día, administrada en dos dosis divididas. 

La dosis se puede aumentar según se tolere en incrementos de 300 mg cada tercer día hasta una dosis total de 1200 a 1800 mg diarios. 

 

●Efectos adversos : los efectos adversos de la oxcarbazepina son similares a los de la carbamazepina e incluyen náuseas, vómitos,

diarrea, hiponatremia, sarpullido, prurito, somnolencia, mareos, visión borrosa o doble, letargo y dolor de cabeza. 

 

Las reacciones de hipersensibilidad raras pero graves, incluido el síndrome de Stevens-Johnson, la necrólisis epidérmica tóxica y la

hipersensibilidad multiorgánica, se han asociado con el uso de oxcarbazepina, generalmente dentro de las primeras semanas de comenzar

el medicamento. 

 

No respondedores a la terapia inicial  :  generalmente se puede ofrecer una prueba de un medicamento alternativo (p. ej. gabapentina , 

lamotrigina ) o referencia quirúrgica para aquellos que no responden o no pueden tolerar la carbamazepina o la oxcarbazepina . 

 

Algunos expertos recomiendan la derivación quirúrgica temprana para todos los pacientes que no responden al tratamiento de primera

línea con carbamazepina u oxcarbazepina, argumentando que es poco probable que respondan a medicamentos alternativos .

 

Para los pacientes con NT que son intolerantes o tienen contraindicaciones para la carbamazepina y la oxcarbazepina , sugerimos el

tratamiento con lamotrigina , gabapentina o baclofeno . Algunos pacientes que no responden a la monoterapia con carbamazepina de

primera línea pueden beneficiarse de la terapia combinada con gabapentina, lamotrigina, topiramato , baclofeno o tizanidina . 

Sin embargo, no existen ensayos controlados aleatorios que comparen la monoterapia con la terapia combinada para la TN.

 

Inyecciones de toxina botulínica:

 

Las inyecciones de toxina botulínica pueden ser beneficiosas para los pacientes con NT, aunque los datos son limitados. 

Una revisión sistemática y un metanálisis de 2016 identificaron cuatro pequeños ensayos controlados aleatorios controlados con placebo

con un total de 178 pacientes que evaluaron el uso de la toxina botulínica A para la NT. 

 

El efecto general favoreció a la toxina botulínica A para la proporción de respondedores, definidos como pacientes con una reducción

>50 % en la puntuación media del dolor desde el inicio hasta el final (77 %, vs 26 % para el placebo, RR 2,87, IC 95 %: 1,76-4,69) . 

 

La frecuencia de paroxismo por día también se redujo para los pacientes asignados a la toxina botulínica A.

El pequeño número de pacientes limita la confianza en estos resultados y se requieren más estudios.

 

Además, la aplicación de anestésicos locales en la orofaringe puede resultar tanto diagnóstica como terapéutica. 

 

Referencia:

 

Guía de la Academia Europea de Neurología sobre la neuralgia del trigémino.

Bendtsen L, Zakrzewska JM, Abbott J, Braschinsky M, Di Stefano G, Donnet A, Eide PK, Leal PRL, Maarbjerg S, May A, Nurmikko T,

Obermann M, Jensen TS, Cruccu G 

Eur J Neurol. 2019;26(6):831. Epub 2019 8 de abril.